A cisztás fibrózis kezelése tüneti kezelés, mert a betegség jelenleg nem gyógyítható.  

A tüneti kezelés annál hatékonyabb, minél előbb elkezdik azt, és a későbbi életkilátások is jelentősen javíthatók. Sajnos sokszor a kezdeti tünetek annyira enyhék, hogy nem is felismerhetőek csecsemőkorban, ezért régebben az sem volt ritka, hogy a cisztás fibrózis (CF) diagnosztizálására csak évekkel később került sor. 

Szerencsére 2022. január 1-jétől a cisztás fibrózist már Magyarországon is szűrik minden újszülött csecsemőnél.  

Minél hamarabb kezdik el a cisztás fibrózis kezelését, annál jobb lesz az életminőség és a várható élettartam. A megfelelő terápiára a beteg egész életében szükség lesz.

nő meditál a réten

A cisztás fibrózis szervi érintettsége 

A cisztás fibrózis gyakorlatilag mindenhol megjelenhet, ahol külső elválasztású mirigy működik a szervezetben, de nem feltétlenül okoz mindenen ilyen szervben tüneteket. A betegség lefolyása egyénenként jelentősen eltérhet. 

A CF az alábbi szerveket érintheti: 

  1. Tüdő 
  1. Máj 
  1. Hasnyálmirigy 
  1. Bélrendszer 
  1. Szaporítószervek  
  1. Bőr (izzadságmirigyek) 

A cisztás fibrózisos tüdő kezelése, karbantartása 

A cisztás fibrózisos beteg életkilátásait elsősorban a tüdő állapota befolyásolja. Ezért elsődleges cél a tüdőben kialakuló fertőzések gyors diagnózisa és kezelése, többek között antibiotikumokkal. 

A tüdő karbantartható speciális gyógytornával és légzőgyakorlatokkal, illetve belélegezhető gyógyszerekkel. 

A légzőgyakorlatok célja 

  • A légzés javítása 
  • a tüdőkapacitás növelés 
  • a hörgők megtisztulásának elősegítése 
  • és a test fizikai aktivitásának megtartása 

A belélegezhető gyógyszerek célja elsősorban, hogy a beteg könnyebben fel tudja köhögni a tüdőben lerakódó nyákot, így tisztul a légzőfelület és kisebb valószínűséggel alakulnak ki fertőzések, pl. tüdőgyulladás. A fellépő betegségek kezelése is kiemelt jelentőségű. 

Gyógyszerek 

  • Hörgőtágító – ezt használják az asztmások is, például béta-2-szimpatomimetikumok 
  • Gyulladásgátlók – pl. kortizon 
  • A nyákot hígító szerek ún. mukolitikumok 

Egyéb kezelések 

Szükséges lehet még oxigéndús levegő belélegzésére, ha a betegség rosszabbodik, vagy ha a beteg olyan helyen tartózkodik (például repülőn), ahol erre szükség van. 

Súlyos esetekben szükséges lehet tüdőtranszplantáció is. 

A CF-es betegek könnyen átadhatják egymásnak a fertőzéseket, ezért javasolt kerülniük az egymással való találkozást. 

Haslánymirigy, emésztés 

  1. A hasnyálmirigy által termel enzimek nem tudnak a bélbe ürülni, ezeket enzimtablettákkal lehet pótolni. 
  1. Jelentősen romlik a bélben a felszívódás, szükséges a magas tápanyag- és kalóriatartalmú étrend. 
  1. A vitaminokat étrend-kiegészítővel is érdemes pótolni. Jelenleg a cisztás fibrózissal élő betegek a zsírban oldódó vitaminokat (D-, E-, K- és A-vitamin) több különböző termék megvásárlásával tudják pótolni, amihez 8-10 kapszulát kell szedniük naponta.  

A nemrég megjelent új vitaminkomplexum, a DEKAfib, egyetlen kapszulája tartalmazza az összes szükséges zsírban oldódó vitamint, illetve közepes láncú triglicerideket is, amik lehetővé teszik a vitaminok felszívódását. 

A DEKAfib az OGYÉI által meghatározott, ellenőrzött speciális gyógyászati célra szánt élelmiszer, ami kifejezetten cisztás fibrózissal élő betegek számára készült. 

  1. A megfelelő nátrium-klorid bevitel biztosítása 
  1. Fájdalomcsillapítók szedése (szükség esetén). 
  1. Béltisztító oldatok szedése. 
  1. Szükség esetén beöntés alkalmazása. 
  1. Ha az epéket is érinti a betegség, urzodezoxikolsavat kell szedni, ami pótolja az epesavat. 

Mentális segítségnyújtás 

Ha a gyermeke CF beteg, fontos, hogy tudatosítsa benne a kezelés fontosságát. Meg kell tanulnia együtt élni a betegséggel és nem szabad, hogy szégyenkezzen és ne merjen köhögni pl. iskolában órán, mert ezzel veszélyezteti az egészségét! 

A kezelés elhanyagolása veszélyes lehet, ezért erősnek kell maradnia. Ha a gyermeke fáradt, akkor is el kell végeznie a terápiát, mert az életkilátásai jelentősen javulhatnak a kitartó, életen át tartó kezeléssel. A tudomány fejlődése és a korai diagnózis ma már jelentősen növeli a CF betegek élettartamát, éljünk ezzel a lehetőséggel! 

A közvetlen környezetében élők – testvéreknek – fontos, hogy megértsék a betegségét, hogy támogassák és segítsék testvérüket. Azonban hagyjuk gyermekünkre, hogy ő maga döntse el, kinek beszél és kinek nem betegségéről. 

Az is nagyon fontos, hogy szülőként merjünk segítséget kérni rokonoktól, barátoktól! Meséljünk el nekik mindent, amit a cisztás fibrózisról tudni kell és ha szükséges, is merőseink kísérjenek el bennünket az orvoshoz is. 

A betegség tünetei, lefolyása és ez élettartamra való hatása miatt szükséges lehet pszichológus segítségét kérni a beteg és a közeli családtagok esetében is.