A cisztás fibrózis egy genetikai, öröklődő betegség, ami nem gyógyítható és hatással van a várható élettartamra. A cisztás fibrózis tünetei közvetlen okozója egy hibás gén, ami miatt a klorid-ion és a víz nem jut át a váladéktermelő mirigyekbe, ezért a test váladékai jóval sűrűbbek, mint az egészséges embereké. A túlzottan sűrű váladék elzárhat bizonyos járatokat a belső szervekben vagy bevonatot képez (például a tüdőben), amivel komoly problémákat okoz. 

lázas kisfiú

A cisztás fibrózis tünetei 

A cisztás fibrózis tünetei egyénenként változnak, hiszen a betegség lefolyása is eltérő és más-más szervrendszereket érint:

  1. Köhögés 
  1. Gyakori fertőzések (főleg a tüdőt érintő, pl. tüdőgyulladás) 
  1. Fogyás, sápadtág 
  1. Fáradtág 
  1. Fényes, zsíros, bűzös széklet 
  1. Sós verejték, sókristályok a bőrön 
  1. Meddőség 

Milyen szerveket érint a cisztás fibrózis? 

A cisztás fibrózis leggyakrabban a tüdőt és az emésztőrendszert érinti, de személyenként eltérően a test más szervrendszereire is hatással van. 

Érintett szervek lehetnek: 

  1. Tüdő 
  1. Hasnyálmirigy 
  1. Vékonybél 
  1. Epeutak   
  1. Szaporító szervek 
  1. Izzadtságmirigyek 

A tüdő érintettsége 

A CF betegek 90%-ánál a tüdő is érintett. A tüdő sejtjei által termelt váladék sűrűbb a kelleténél, ezért bevonatot képez a tüdőhólyagocskákon, ez pedig a következő problémákat okozza: 

  1. Csökken a légzőfelület 
  • Ez nehezíti a légzést  
  • és köhögést okoz 
  1. Beletapadnak a kórokozók, ami fertőzésekhez vezet 

A fertőzések akár halálos kiemenetelűek is lehetnek. Mivel a cisztás fibrózisos betegek  tüdejében makacsul megmaradnak a kórokozók, ami betegtársaikra akár halálost veszélyt jelenthetnek, ezért a CF-s betegek nem találkozhatnak egymással

Emésztőrendszeri érintettség 

Újszülöttek 10%-ánál a széklet besűrüsödése bélelzáródást okoz és később, már 6-8 hetes korban jelentkeznek emésztőrendszeri zavarok. 

Ha az emésztőrendszer érintett, a hasnyálmirigy által termelt, emésztőenzimeket tartalmazó sűrű váladék elzárja a hasnyálmirigy csatornáit. Ezért ezek az enzimek nem tudnak a bélbe ürülni és a táplálékot a szervezet nem képes megemészteni. Az emésztetlen táplálékból a szervezet nem tudja a tápanyagokat felszívni, ami hiánybetegségekhez vezet. Ha az epe is érintett, kevés epeváladék ürül a bélbe, emiatt a zsír emésztése és felszívódása nem megfelelő. 

A zsírok felszívódási zavarai miatt a zsírban oldódó vitaminokat sem képes a szervezet felvenni, ami miatt vérszegénység, farkas-vakság, angol-kór alakul ki. 

Ezért a cisztás fibrózissal élő betegeknek a zsírban oldódó vitaminokat más módon kell pótolni. Ez rendszerint napi 8-10 kapszula bevételét jelenti, több különböző terméket (vitamint) kell a betegnek ehhez megvennie, amit egy életen át kell folytatni. Ezek a vitaminok a D-, az E-, a K- és az A-vitamin.  

Ezért született meg DEKAfib, ami egy ÚJ, speciális gyógyászati célra szánt élelmiszer és ami elsőként és egyedüliként mind a 4 említett zsírban oldódó vitamint tartalmazza.  

A DimondLily webshopjában is megjelent már ez az újdonság, erre a linkre kattintva tudod megvásárolni!

Jelenleg a DEKAfib az egyetlen ilyen vitamin komplex, elég belőle napi 1-2 szem életkortól függően. A DEKAfib engedélyezését az Országos Gyógyszerészeti és Élelmezés-egészségügyi Intézet végzi.  

A DEKAfib a Cisztás Fibrózis Szövetség és az ESPEN-ESPGHAN-ECFS által együttesen megalkotott irányelvek szerint készült. 

A szaporító szervek érintettsége 

A cisztás fibrózis mindkét nemet érintheti, terméketlenséget okozva. 

A cisztás fibrózissal születő férfiak 98%-a meddő, mert hiányzik az ondóvezeték, ezért az ejakulátumban nincsenek spermiumok.  

Nőknél a sűrű méhnyakváladék okoz teherbeesési problémát, de egyáltalán nem lehetetlen CF-s betegként gyermeket vállalni.