A cisztás fibrózis (CF) egy ritka genetikai betegség. Egy hibás gén miatt a külső elválasztású mirigyek váladéka a normálisnál sűrűbb, ami eltömít a mirigyek vezetékeit. Ezért ezek a mirigyek cisztásan megnagyobbodnak és hegesedve gyógyulnak, ezt nevezik fibrózisnak. 

A cisztás fibrózis minden betegnél eltérő lefolyású, de számos problémát okoz a szervezetben. A beteg élettartamát tekintve a tüdő állapota a meghatározó. Nézzük végig, hogy pontosan milyen hatása van a cisztás fibrózisnak a betegekre, mi történik az egyes szervekben. 

nő lélegzik

Tüdő, légzés 

A tüdőben lerakódik a sűrű váladék, ami az élet folyamán folyamatosan csökkenti a légzőfelületet. A gyermek, majd a felnőtt állandóan, kínzóan köhög, a reggelek mindig köhögéssel kezdődnek és fizikai erőkifejtés hatására is erősödnek. Napközben a köhögés enyhül. 

A lerakódó váladék táptalajt ad a kórokozóknak is, ezért a CF beteg gyakran szenved légúti betegségekben. A legveszélyesebb a Pseudomonas aeruginosa, ami akár halálos is lehet. Egyik tünete a gennyes, zöld színű köpet. 

A folyamatos fertőzések, betegségek nem múlnak el nyom nélkül. A cisztás fibrózis miatt az évek során a következő betegségek alakulhatnak ki: 

  • Hörghurut 
  • Tüdőgyulladás 
  • Arc- és orrmelléküreg-gyulladás
  • Orrpolip 
  • Légmell  

A tüdő elveszti rugalmasságát, szövetei alakja megváltozik, hegesedve gyógyul, ezért a beteg nem tud elegendő oxigénhez jutni. A test oxigén ellátása csökkenése miatt a cisztás fibrózisos ember kortársaihoz képest fejletlen, fizikai teljesítőképessége csökken és a szíve, érrendszere is megszenvedi ezt az állapotot.  

Végső esetben a tüdőtranszplantációra is szükség lehet. 

Emésztőrendszer 

Az emésztőrendszer érintettsége esetén az epe, haslánymirigy, a máj, a belek is megszenvedik a betegséget. 

Az epe, a máj, a hasnyálmirigy vezetékei begyulladnak, eltömődnek. Ha az epe nem tud a bélbe ürülni, a beteg nem képes megemészteni a zsiradékot, ezért a széklete fényes a zsírtól és barnás, fehéres a színes. 

A hasnyálmirigy érintettsége kétféle problémát is okoz, mert ennek a szervünknek van külső és belső elválasztású része is.  

  1. A külső termeli az emésztőnedveket (lipáz-zsír, proteáz-fehérje, amiláz-szénhidrát), amik normális esetben a vékonybélbe ürülnek, 
  1. A belső része pedig hormonokat állít elő (pl. inzulin).  

Ha az emésztőenzimek nem jutnak a vékonybélbe, az elfogyasztott táplálék emésztetlenül távozik, ezért a CF betegek jellemzően nagy mennyiségben, kellemetlen szagú székletet ürítenek. Ezért a tápanyagfelvétel nem megfelelő, a beteg nem tud hízni, lassabban fejlődik. Főleg a zsírban oldódó vitaminok esetén szenved hiányt a CF beteg. 

Ezért szükség van a tápanyagok, illetve a D-, E-, K- és A-vitaminok pótlására. Korábban ez csak több különböző kapszula beszedésével volt lehetséges, azonban pár hete megvásárolható a DEKAfib, ami egy speciális vitaminkomplexum, kifejezetten cisztás fibrózissal élő betegek számára. Napi 1-2 tabletta szedésével pótolható vele minden zsírban oldódó vitamin, illetve tartalmaz közepes láncú triglicerideket is, amik támogatják a felszívást.  

A DEKAfib Cisztás Fibrózis Szövetség és az ESPEN-ESPGHAN-ECFS által közösen megalkotott irányelvek szerint készült, forgalomba hozatalát az OGYÉI felügyeli és engedélyezi. 

  • DEKAfib

    11 990 Ft (ÁFA az árban)
    Kosárba teszem Részletek

Hosszútávon a CF a végbél előreesését okozza és bélelzáródás is kialakulhat. Utóbbit mindenképpen kezelni kell, mert halálos kimenetelű lehet. 

A hasnyálmiriggyel kapcsolatos problémára utaló tünetek: 

  • Puffadás 
  • Hasi fájdalom és kellemetlen érzés 
  • Fogyás 
  • Hasmenés 
  • Zsíros széklet 

Mivel a hasnyálmirigy fontos hormonokat is termel (pl. inzulin), ennek a funkciónak a  sérülés miatt a CF-betegél inzulinfüggő cukorbetegség alakulhat ki. 

Szaporítószervek 

A CF-beteg férfiak 90-98%-a terméketlen, mert vagy nincs elegendő sperma a megtermékenyítéshez, vagy az ondó nem jut át az ondóvezetéken a váladék besűrűsödése miatt. 

A CF-beteg nők termékenysége is csökkent az egészséges nőkhöz képest, mivel a méhben összegyűlő váladék akadályt képez a spermiumok számára, ami a korral egyre rosszabb lesz. Ennek ellenére CF-beteg nő képes lehet teherbe esni és egészséges gyermeket szülni.  

Verejtékmirigyek 

A CF beteg izzadsága akár 5-ször sósabb, mint az egészséges emberé, ezért a beteg kevésbé képes verejtékezni. Ennek ellenére sóhiány alakulhat ki, ami az ún. elektrolit háztartás egyensúlyának felborulásához vezet, ez pedig akár szívritmuszavart is okozhat.