Szinte biztos, hogy a diagnózist követően a beteg vagy hozzátartozója elsőként néz utána annak, hogy mennyi a cisztás fibrózis élettartam, vagyis milyenek az életkilátásai egy CF-betegnek. Ez sokféle tényező függvénye, de jó hír, hogy a tudomány óriási lépést tett a cisztás fibrózis kezelése területén, ezért az élettartam évtizedekkel megnőtt és az életminőség is sokat javult. 

fiatal nő mezőn kitárja a karját

Mi a cisztás fibrózis? 

A cisztás fibrózisról ebben a cikkben írtunk már részletesen. Röviden, ez egy ritka genetikai betegség, ami főként a tüdőt és az emésztőtrendszert1 érinti, de más szervekben is problémát okozhat, ahol külső elválasztású mirigy működik. A cisztás fibrózis kezeléséről itt olvashat, az öröklődés módjáról pedig ez a cikk nyújt felvilágosítást.  

A cisztás fibrózis élettartam drasztikusan nőtt 

A betegség első orvosi említése 1938-ban történt, ekkor még a betegek jellemzően az első születésnapjukat sem érték meg.  

A ’60-as években a cisztás fibrózis élettartam legfeljebb 5 év volt, és bár ez később sokat javult, még a ‘80-as években is kevés CF-beteg ünnepelte meg a 20. születésnapját.  

A korszerű kezeléseknek köszönhetően ez a szám azóta ez drasztikusan emelkedett. 

Az USA-ban 2015 és 2019 között2 14 évvel emelkedett a várható élettartam, 32 évről 46 évre. Sőt, a 2019-ben született gyermekek várhatóan a 48. születésnapjuk után is ünnepelhetnek majd még. 

Az új gyógyszer, a Kaftrio széleskörű bevezetésével a cisztás fibrózis élettartam tovább emelkedhet. A kezdeti kezelési eredmények kecsegtetőek, ezért az életkilátások javulása mellett a cisztás fibrózisos betegek életminősége is jelentősen javulhat. 

Cisztás fibrózis élettartam Magyarországon 

A 2019-es adatok szerint Magyarországon* a cisztás fibrózisos betegek átlag élettartama 19,7 év, a legidősebb beteg azonban 70,9 éves volt. A magyar betegek életkilátásai azonban korszerű kezeléssel lényegesen javíthatók, akár 32 éves3 életkorig is. 

Az európai átlag 21,4 év az élettartamot tekintve, a legmagasabb kort megélt cisztás fibrózisos beteg Európában 85,4 éves. 

*Forrás: Európai Cisztás Fibrózis Közösség, 2019-es Jelentés (ECFS Patient Registry, Annual Data Report 2019) 

A cisztás fibrózis élettartam befolyásoló tényezői 

A cisztás fibrózis élettartam befolyásoló4 tényezői közé tartozik a nem, az életmód és a genetikai mutáció típusa is. Itt fontos még említést tenni arról, hogy a várható élettartam, az átlagéletkor egyaránt eltérő a világ különböző országaiban, de Európán belül is nagy a szórás. A fejlődő országokban általánosságban alacsonyabb a várható élettartam, mint a fejlett világban.5 

Egyes kutatások egyébként arra a következtetésre jutottak, hogy a cisztás fibrózis élettartamra vonatkozó adatok segítik a betegeket a helyes egészséges életmód kialakításában és abban is, hogy érzelmileg megbirkózzanak helyzetükkel. 

1. A kor 

A legtöbb CF-beteg esetén idővel komplikációk lépnek fel, ezek főként a tüdőt érintik. Az estek többségében a csökkenő légzőfelület vezet halálhoz.  

Mégis vannak olyan cisztás fibrózisos betegek is, akik megérik a 70 éves kort is.  

Az adatok ugyanakkor statisztikák, minden ember más és más. A várható élettartam ezért személyenként teljesen eltérő lehet, ne vonatkoztassuk közvetlenül magunkra az itt olvasottakat. 

2. Nem 

A nőknek sajnos kevésbé jók az életkilátásaik, aminek oka a cisztás fibrózissal együtt gyakran fellépő cukorbetegségnek tulajdonítható. 

3. Egészségi állapot 

Az alábbi tényezők befolyásolják a cisztás fibrózis-élettartamot: 

  • Fertőzések pl. Staphylococcus aureus 
  • Cukorbetegség (nőknél) 
  • Nőknél várhatóan rövidebb az élettartam 
  • Alultápláltság 
  • Alacsony testtömegindex (BMI) 
  • Hasnyálmirigy- elégtelenség 
  • Alacsony tüdőfunkció 
  • Tüdő tüneteinek súlyosbodása 

4. Génmutációk 

A tudósok több mint 1700 gén mutációt mutattak ki, melyek közül néhány súlyosabb tüneteket okoz, ezért csökkentheti a cisztás fibrózis étettartamot. 

A szakértők szerint a delta F508 mutáció például rövidebb élettartammal jár együtt, ami sajnos a leggyakoribb mutáció, a CF-es betegek 70%-ánál ez okozza a betegséget.  

Azonban a cisztás fibrózis kezelésében áttörést hozható új gyógyszer, a Kaftrio éppen azon betegek számára használható, akik az említett gént hordozzák. 

5. Kezelések 

A tünetek függvényében a cisztás fibrózisos páciensek különböző kezeléseket, illetve kezelések kombinációját kapják.  

A tüdő súlyos károsodása esetén a tüdőtranszplantáció6 növelheti a várható élettartamot. A túlélés jelenleg több mint 5 év az átültetésen átesett betegek felénél.  

Magyarországon a legújabb szervátültetési program a tüdőtranszplantáció, amit 2015 óta végeznek hazánkban. A cisztás fibrózisos betegeknél gyakori, hogy két hozzátartozó a donor. 

Az új gyógyszerek, például antibiotikumok, illetve a Kaftrio, szintén növelhetik a várható élettartamot. 

Vitaminpótlás 

Mivel a CF általában az emésztőrendszert is érinti, ezért a tápanyagok felszívódása elégtelelen a CF-betegeknél, így vitaminhiánnyal is szembe kell nézniük. 

Emiatt a cisztás fibrózisos betegeknél elengedhetetlen a zsírban oldódó vitaminok pótlása. Ez idáig csak sok különböző tabletta együttes szedésével volt lehetséges. A DiamondLily webshopjában már elérhető a DEKAfib vitaminkomplex, ami az összes szükséges zsírban oldódó vitamint tartalmazzaolyan mennyiségben, ami megfelel a szakértői ajánlásoknak.  

A DEKAfib az A-, E-, D- és K-vitamin mellett közepes láncú triglicerideket is tartalmaz, amik támogatják a felszívódást. 

A DEKAfib kifejezetten cisztás fibrózisos beteg számára készült vitaminkomplexum, amit az alábbi linkre kattintva rendelhet meg: 

  • DEKAfib

    11 990 Ft (ÁFA az árban)
    Kosárba teszem Részletek

6. Korai diagnózis 

Általánosan igaz, hogy minél korábban kezdődik a kezelés, a cisztás fibrózis várható élettartama annál magasabb lesz. 

Szerencsére Magyarországon a betegek többségét 3 éves korban diagnosztizálják a 2019-es adatok szerint, azóta pedig még többet javult a helyzet. 2022 január 1-jétől a cisztás a fibrózis kötelezően szűrendő az újszülött csecsemőknél, vagyis a cisztás fibrózisra már a csecsemőkorban fény derül. 

Mindez a korszerű kezelésekkel, a tüdőtranszplantációval és az új, áttörő gyógyszerrel, a Kaftrioval együtt jelentősen megnövelheti a magyar cisztás fibrózis betegek élettartamát és életminőségét is.